引言
截止到上世纪末，有一种手术始终困扰着外科医生。并不是该手术多么复杂，而是这种手术的死亡率很高。即便不死亡，也会因为术中严重的血流动力学波动而导致心脑血管事件发生，进而留下终身残疾。因此，医院开展，更不要说高水平。这是什么手术，这么厉害？这种手术针对“嗜铬细胞瘤（PHEO）”如果单纯从大小或者位置上来看，该手术并没有让人吃惊的地方。大家想一想，人的肾脏只有那么大，而肾上腺只是位于肾脏上极的一小块组织。即便把整个肾都切下来，相信也不是什么难事。可是，这个手术难就难在“不能碰”。如果是没有功能的瘤体，一般不会出现血压心率变化；如果是有功能的瘤体，一旦触碰之，血压和心率几乎在几秒钟内就会爆表。而一旦盲目把这个瘤体切掉，血压和心率又瞬间断崖式下降，江水决堤一样凶险。因而，很多患者在这一升一降过程中遭遇不幸。
近期，我科收治一例“PHEO手术”患者，顺利出科。
患者基本情况
老年女性患者，67岁，因“头晕、头痛、伴视物旋转半年”入住心血管内科，既往有高血压病6年，有2型糖尿病病史多年，有脑梗死病史。
入院诊断
1.头晕待查:脑供血不足?颈椎病
2.高血压病2级很高危组
3.2型糖尿病
辅助检查
超声提示脂肪肝、胆囊多发结石、肾上腺占位性病变。
CT提示脑梗死、颈椎退行性改变、支气管炎。
CTA提示脑动脉硬化、脑动脉瘤；左肾上腺肿瘤性病变，PHEO可能。
实验室检查提示高脂血症、高尿酸血症、急性肾功能损伤、肝功能损伤。院外查血清标志物提示患者血肾上腺素、去甲肾上腺素超出正常范围上限数倍，多巴胺水平基本正常。
术前准备
患者确诊后为PHEO后经泌外科会诊、拟行手术治疗。
因患者基础病多，术前2周给予扩血管、补液扩容治疗，动态监测血压、血糖、血脂，给予降压、降糖、降血脂等对症支持治疗。
手术治病，麻醉保命
4月21日上午，患者接受全身麻醉、有创动脉压监测、腹腔镜下行肾上腺肿瘤切除术。
手术顺利切除肿瘤组织前后，麻醉医师遭遇了过山车般血流动力学波动。
术毕，患者带气管插管、大剂量去甲肾上腺素转入ICU监护治疗。
术后病理检查提示PHEO。
ICU96h
入ICU后立即给予机械通气、多模式术后镇痛、双有创血流动力学监测、血管活性药物调控血流动力学、生理剂量皮质激素替代治疗、营养支持等对症治疗。
危急值：4.21下午血肌钙蛋白T0.ug/L。
04-21晚，血流动力学极度不稳定，给予补液试验和液体复苏；患者发热，PCT、CRP、WBC等感染指标明显升高，经验性抗感染治疗，仍持续发热，给予小剂量氢化可的松治疗。
至04-24上午，患者血流动力学趋于稳定，感染指标下降趋势，脱机拔管，次日转回泌尿科。
术前、术中及术后多学科密切配合，是该手术成功的关键！“嗜铬细胞瘤”手术已不再是外科的禁区。
体会
1、肾上腺PHEO是来自肾上腺的罕见肿瘤，身体里的隐形杀手，不定时炸弹。对于临床表现不典型的患者，需高度警惕。
2、PHEO手术，曾经是外科不敢触碰的禁区；多学科协作，勇闯手术禁区，共书“拆弹”秘笈。
3、麻醉过程依然富于挑战性，是决定手术能否成功乃至患者生死存亡的关键！
4、重症医学科，为高危外科患者围术期尤其是术前、术后，保驾护航。
5、术后随访很重要！
何为10%肿瘤？
PHEO曾被称为“10%肿瘤”，即大约10%在肾上腺外（亦称副神经节瘤），10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。
病因不清楚？
PHEO是少见的神经内分泌系肿瘤，源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，临床上发现PHEO患者的往往基于其主要和特征性表现——高血压。高血压病是种常见病，病因较多，不少人都知道遗传、环境会影响血压。但PHEO的病因尚不清楚。
不定时炸弹？
PHEO持续或间断地释放大量儿茶酚胺，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，引起持续性或阵发性血压急剧升高和多个器官功能及代谢紊乱。
PHEO的临床表现主要取决于儿茶酚胺的分泌类型、释放模式以及个体对儿茶酚胺的敏感性，其典型的临床表现为阵发性血压升高伴有“头痛、心悸、多汗”三联征。
同时，如果儿茶酚胺的主要成分是去甲肾上腺素，可收缩周围血管，就会表现为面色苍白；如果儿茶酚胺主要成分是肾上腺素，可扩张周围血管，可以表现为颜面潮红。当人在情绪激动的时候，也会有颜面潮红的现象。
然而，这些现象平时不易被患者或他人察觉。因为儿茶酚胺储存在嗜铬细胞内，绝大多数不会马上释放入血，往往是患者遇到某种刺激或挤压时，瘤体体中的儿茶酚胺立刻释放入血，严重时可危及生命。
预警线索？
① 发生于儿童及青少年的高血压；
② 初发高血压或其病程短，但呈显著升高；
③ 血压波动范围大，甚至出现低血压休克；
④ 持续性高血压伴严重阵发性加重；
⑤ 血压升高时伴有交感神经过度兴奋和代谢率增高；
⑥ 高血压病程较短，但病情进展迅速，其心、胸、肾脏功能受损；
⑦ 对普通降压药无明显疗效，并呈反常升高的持续性高血压；
⑧ 在排尿过程中发生不明原因的心悸、心慌、甚至晕厥的高血压；
⑨ 在情绪激动时血压骤然升高、休克，但又无明确病因。
⑩ 此外，有PHEO家族史的患者，患有甲状腺髄样瘤、神经纤维瘤、粘膜神经瘤及神经多发性血管母细胞瘤患者也需要警惕PHEO。
以上线索可能意味着患者需要就医。
如何筛查？
目前国际上推荐血浆游离甲氧基(去甲)肾上腺素或尿分馏的甲氧基(去甲)肾上腺素作为PHEO的初筛生化检查。有利于发现儿茶酚胺（CA）升高的证据——血或尿CA及CA的代谢产物：香草基杏仁酸（VMA）、甲氧基肾上腺素（MN）或甲氧基去甲肾上腺素（NMN）等水平升高。MN及NMN的诊断敏感度和特异度高于VMA。
CT及MRI是首选影像学诊断方法，多可发现肾上腺PHEO，MRI在诊断肾上腺增生和腺瘤方面不优于CT，但鉴别良恶性肿瘤以及反映恶性肿瘤浸润等方面优于CT；MRI是儿童和孕妇或哺乳期妇女PHEO患者的首选。
CT与MRI对PHEO诊断敏感度高，但缺乏特异度。放射性核素扫描对肾上腺外和功能隐匿型PHEO有较好的诊断意义，但敏感度较差，有时可得到假阴性结果。
能否治愈？
PHEO的治疗主要有药物保守治疗和外科手术切除两种。如果发现早并及时治疗，有非常好的治疗效果。PHEO的治疗以手术为主，也是最有效的治疗手段。因此，早期正确诊断、能够或基本能够定位的PHEO应考虑手术治疗。腹腔镜手术是一个安全有效的方法。
PHEO手术和麻醉的危险性较大，要求充分做好术前准备和术后护理。
手术切除后，大部分PHEO是临床可治愈的一种继发性高血压。但须注意高血压并发症的防治。
约30%的患者结扎PHEO的主要静脉后血压并未明显下降，甚至仍有持续性高血压或高血压复发，需要进一步查明有无肾性高血压或多发性内分泌腺瘤病Ⅱ型等病因，重新制定降压方案，以其良好控制血压。
此外，约10%的PHEO为恶性，预后较差，5年生存率低于50%，极少治愈。
注明：部分图片来源于网络
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