北京最正规治疗白癜风医院 https://wapjbk.39.net/yiyuanfengcai/ys_bjzkbdfyy/长江日报持续报道的武汉人李家用闹钟定时照顾渐冻症妻子一事，登上热搜，微博话题点击过亿。网友在夸李家为“中国好丈夫”的同时，也提出了多个疑问：渐冻症发生的原因是什么？能否治愈？近年的发病率是否上升了？
渐冻症诊治专家、医院神经一科主任医师姚晓黎教授。
12月3日，长江日报记者专访了渐冻症诊治专家、医院神经一科主任医师姚晓黎教授。姚晓黎从年开始接触渐冻症至今，已接诊过不少于位渐冻症患者。
“在精神上给予了妻子莫大关爱，这非常难得。”姚晓黎接受长江日报记者采访时说，一旦确诊为渐冻症，家人就是患者的唯一依靠，李家用博大的爱心与坚毅的信念延续着妻子脆弱的生命。
安徽卫视跟进长江日报报道视频截图。
对话实录：
亲情陪伴是抗争的最大支持
长江日报记者：为何众多网友会被“闹钟丈夫”李家感动？
姚晓黎：照料渐冻症患者需要极大耐心，也需要极大责任。有的渐冻症患者确诊后，不仅要面对疾病，还会面临妻离子散的家庭破裂。
大家被李家感动，一方面缘于他对患病妻子的不离不弃，另一方面则因李家日复一日的悉心照料。
长江日报记者：怎么看李家外出要携带闹钟？
姚晓黎：李家外出要携带闹钟，是因为他一旦错过时间，他的妻子就会有剧烈疼痛甚至生命危险。这需要照料者时刻保持紧迫感。
长江日报记者：照料渐冻症患者要注意什么？
姚晓黎：渐冻症患者在中后期卧床后，需要家属的高度陪伴。比如，翻身要及时，吸痰要及时，喂食要注意。
长江日报记者：亲情陪伴是否有作用？
姚晓黎：最让人煎熬的是渐冻症不会损伤患者的认知能力、思维能力，他们清醒地意识到自己是如何被“冻住”的，从而倍增痛苦。对于渐冻症患者来说，照料者尤其是伴侣的亲情陪伴，是他们坚持抗争的最大支持力量。
长江日报记者：你怎么评价李家对妻子的护理?
姚晓黎：作为丈夫，李家生活护理做得仔细认真，在精神上给予了妻子莫大关爱，这非常难得。我们科室曾接诊过一位女性渐冻症者，她的丈夫和李家一样有情有义，一直悉心照料妻子，我们也曾当面夸他是“中国好丈夫”。
渐冻症目前还无法治愈
长江日报记者：李家的妻子王巧英多次哭着说“不治了”，但李家不同意，他一直坚信会有奇迹出现。渐冻症能否治愈？
姚晓黎：很遗憾，渐冻症目前还是一种无法治愈的疾病。渐冻症患者确诊后的平均存活时间只有3到5年。我诊治的患者中，存活时间最长的也只有8年。
长江日报记者：有什么方法可以延缓渐冻症患者的病情？
姚晓黎：目前只有药物“利鲁唑”能延缓疾病进展。这个药物不能逆转病情，只能延缓病情。使用“利鲁唑”需要每个月自费元左右购买，坚持半年就会有效。有相当多的患者吃了3个月“利鲁唑”，效果不明显就放弃了。
长江日报记者：渐冻症患者应该住院还是居家治疗？
姚晓黎：除了药物费用，渐冻症患者的护理费用也不便宜，很多家庭都无力承受。在目前的医疗条件下，不可能让渐冻症患者长期住院，只能采取居家治疗和护理的模式，医院。
长江日报记者：悉心护理对渐冻症患者具体可起到什么作用？
姚晓黎：护理是否到位，对患者的生命何时走向终点会有很大影响。家属和护工的精心护理，可以及早发现病情变化的信号，减少发生意外危险的概率。
通过长江日报的报道看，李家的妻子王巧英已生病5年多，她的状态还不错，说明李家的照料很细心。
辽宁卫视跟进长江日报报道视频截图。
渐冻症患者日益年轻化趋势
长江日报记者：渐冻症发生的原因是什么？
姚晓黎：渐冻症属于罕见病，直到现在，它的发病原因仍然不明。
长江日报记者：有无渐冻症发病率的统计？
姚晓黎：就目前来看，渐冻症发病率约为4/，目前我国“渐冻人”数量或已超8万。渐冻症发病年龄多集中在40岁到60岁之间，遗传概率占到了5%到10%，其中男女发病比例为2:1，男性患者居多。
长江日报记者：渐冻症发病有什么新的趋势?
姚晓黎：令人担忧的是，渐冻症患者的年轻化趋势日益明显。以往，50岁以上男性是多发人群，但近年来小至17岁就发病的患者也有，30多岁的患者越来越多。同时，现代人工作、经济压力偏大，导致焦虑、抑郁的情绪越来越多，也可能成为渐冻症的病发原因之一。
长江日报记者：渐冻症的发病率近年是否在上升？
姚晓黎：目前，还未有流行病学调查数据说明渐冻症发病率在上升，医院的接诊数据来看，是需要警惕的。
20年前，我们每年确诊的新发渐冻症患者在人左右；近10年，每年确诊的新发渐冻症患者已增长至人左右。这个数据并不能验证渐冻症患病率是上升的。
这个数据的变化，一方面是大众对渐冻症越来越熟悉，另一方面医院主动就诊。
易将渐冻症误诊为颈椎病
长江日报记者：渐冻症的整个发病过程是怎样的？
姚晓黎：渐冻症在医学上叫“肌萎缩侧索硬化（ALS）”，由于上下运动神经元受到损害，患者从最初的手脚肌肉无力、僵硬，逐渐扩展到全身肌肉，最后无法行走、无法说话、无法吞咽，只能卧床，借助呼吸机、胃造瘘生活，直至大脑完全丧失对肌肉的控制。
长江日报记者：渐冻症早期有什么症状？
姚晓黎：渐冻症患者早期最常见的症状是肢体无力。比如，洗脸时无法拧干毛巾，吃饭时拿不住筷子，想出门时转不动门把手，然后才发现肌肉萎缩，生活不能自理。再到后面，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食容易呛到。
长江日报记者：是否有人被误诊为渐冻症？
姚晓黎：由于渐冻症发病率低，容易将渐冻症误诊为颈椎病、关节炎等疾病。许多人在中医科、康复科、骨科治疗无果后，才转到神经科，继而很快得知噩耗。
近2年，随着媒体的报道，渐冻症开始走进大众视野，但大家对渐冻症的了解仍然是不全面、不专业的，医院的医生，也会将不是渐冻症的患者确诊为渐冻症。
长江日报记者：如何减少误诊、科学确诊是不是患有渐冻症？
姚晓黎：目前，能够有效诊断和医院并不多，如果怀疑自己或亲人中有渐冻症症状，医院就诊。一般来说，经过专科医生的临床诊断和肌电图检查就能确诊是否患有渐冻症。除了肌电图，可能还需要做一些鉴别其他疾病的检查，比如头颅、颈椎的核磁共振，甲状腺功能、肿瘤标志物、风湿免疫指标。
（长江日报首席记者张维纳）
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